مرض النيمان بيك اعراضة واسبابه، يعتر مرض النيمان بيك من الامراض الغريبة التى لا يعلمها الكثيرين ، ويوجد منه العديد من الانواع التى قد تصيب الاطفال منذ الصغر ، وهو من الامراض الخطيره جداً التى قد يتعرض لها الانسان، ويتم تقسيم المرض الى عدة انواع على حسب المراحل السنية التى يصاب بها المريص بالامرض والاسباب الموؤدية اليه ، ومع خطورة هذا المرض وقلة المواضيع المتعلقة به قررنا ان نسلط عليه الضوء فى موقعنا دار الطب فى اطار تغطيتنا لجميع الامراض التى من الممكن ان تتعرض لها وقد غطينا من قبل العديد من الامراض من اهمها مرض السماك وغيرها من الامراض الهامة الاخرى واليوم نواصل تقديم المزيد بموضوع غاية فى الاهمية الا وهو مرض النيمان بيك اعراضة واسبابه .
نيمان بيك
هو اضرابات ايضية تسمح بتراكم انواع معينة من الدهون فى خلايا الجسم وهو مرض خطير قد يؤدى الى الوفاة ، وهو مرض ينتقل بالكروموسومات الصبغية الجسدية المنتحية ، ويعتبر تراكم الدهون والكولسترول فى الكبد والطحال والنخاع من اهم اسبابها وتتنوع انواع وتقسيمات مرض نيمان بيك كما تتعدد انواعه ما بين حاده ومعتدلة والمراحل السنية التى قسمها العلماء الى اربعة فئات نستعرضها سريعاً قبل استعراض الاسباب والاعراض
انواع مرض نيمان بيك
قسم العلماء مرض نيمان بيك الى اربعة اقسام رئيسية حسب التشخيص والاسباب والعمر الذى يتعرض اه المصاب بالمرض نوضحها سريعاً
- النوعA وهو نوع حاد جدأ يبدأ مع الطفل من الصغر يبدوا الكفل طبيعى فى الولاده ولكن يبدأ الطحال بالتضخم والكبد وتظهر عقد تحت الجلد وفى الشهر السادس يتضرر المخ وقد يؤدى تضخم الطحال الى اضعاف حجمة الى انفجارة ويصاب الطفل بالانيميا ويفقد القدرة على الحركة تدريجياً وتضعف مناعته ووفى الغالم لا تستمر حياة الطفل اكثر من 18 شهر .
- النوع B يبدأ اراضه فى الغالب مع سن المراهقة وهى اقل حدة من السابق يؤدى ايضاً الى تضخم الطحال والكبد ويصاب المريض بالترنح ومشاكل الجهاز العصبى والتهاب رئوى حاد وتسوء حالته مع مرور الوقت ولكن فى الغالب لا تصل الحالة الى الوفاة لكن يحتاج المريض الى اكسجين لان رئته منهكة
- النوع C والنوع D تظهر اعراضهم فى سن المراهقة مع تضخم بسيط للطحال والكبد فى الغالب يكون معتدل ولكن مع الوقت يفقد المريض القدرة على النظر الى اعلى وصعوبة المشى ويستمر المرض فى التطور الى ان يفقد المريض القدرة على السمع والرؤية وفى الغالب يؤدى المرض الى الوفاة ولكن لا يوجد سن محدد لها وتكون متفاوته .
أقرأ
اسباب مرض نيمان بيك
فى الغالب تكون اسباب مرض نيمان بيك تراكم الدهون والكولسترول فى الكبد والطحال ونخاع العظم والرئتين ومن الممكن فى المخ نتيجة اضطرابات ايضية حادة تمنع الجسم من تكوين انزيمات حمضية التى تقوم على تكسير الدهون وتؤثر على البروتين المستخدم لنقل الدهون ، وفى الغالب يكون السبب فى هذا المرض وراثى ويكون احد الوالدين يحمل اضظراب وراثى لذلك تؤكد على ضرورة الفحص الطبى للزوجين قبل الزواج
اعراض مرض نيمان بيك
- تضخم فى الكبد والطحال
- فقدان الشهية
- انتفاخ البطن والم بها
- صعوبة فى المشى وترنح
- تلعثم فى الكلام
- صعوبة فى البلع
- اوضاع غير طبيعية للاطراف والوجه والجزع
- حركات سريعه بالعين
- اضطرابات النوم
- فى المراحل المتقدمة قد يؤدى الى فقد السمع والبصر
- التهاب رئوى حاد
- فى الغالب قد ينفجر الطحال
- ئؤدى هذه الاعراض الى الوفاة فى غالب الامر وقد يختلف العمر الذى يحدث به الوفاة على حسب نوع المرض الى اصابهم على حسب التقسيمات السابق ذكرها بالاعلى .
علاج مرض نيمان بيك
لا يوجد علاج شافى لمرض نيمان بك كما هو معروف فى امراض التمثيل الغذائى كافة ، ولكن يتم استخدام المسكنات اتسكين الالم واستخدام ادوية الكولسترول للحفاظ على نسبته فى الدم وادوية الكبد وقد يحتاج بعض المرضى الى الاكسجين فى حالات التهاب الرئة وبدأت بالفعل بعض المحاولات لمحاولة زرع الاعضاء واستبدال الانزيمات والعلاج الجينى ولكن تبقى فى طور التجربة لم يتم التوصل الى حل فعلى لمثل هذه الامراض ولكن بدأت بعض المحاولات بانواع من الادوية التى لم تلقى موافقه فعليه حتى الان لتنفيذها .
